CREST синдром

Что такое?

CREST синдром (название – аббревиатура основных симптомов на английском языке) является одним из видов системной склеродермии, редким аутоиммунным заболеванием, которое вызывает уплотнение (рубцевание) тканей по всему телу. Коллаген может накапливаться в коже, вызывая в пальцах и кистях рук, а также других участках тела, тугоподвижность и жесткость. CREST синдром может также поражать внутренние органы, легкие, почки, кишечник. У некоторых больных заболевание проявляется слабо, у других – является жизнеугрожающей патологией. Специфическое лечение синдрома отсутствует, но некоторые меры могут облегчить симптомы болезни. Следует учитывать, что аналогичные проявления могут быть обусловлены и менее серьезными проблемами.

Чего ожидать?

CREST синдром и другие виды склеродермии наиболее часто встречаются у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Обычно заболевание развивается медленно, начинаясь с синдрома Рейно: пальцы рук и ног сначала бледнеют и холодеют, потом синеют, а затем краснеют и болят. Кожа на кистях, нижних частях рук и ног может утолщаться и становиться блестящей, бесцветной и плотной. У многих больных с CREST синдромом отмечаются трудности с глотанием и легочные проблемы. Заболевание может быть легким или тяжелым в зависимости от того, какие органы оно поражает. Лечение направлено на облегчение симптомов и подавление активности иммунной системы.

Распространенность

CREST синдром выявляется примерно у одного из 12 500 человек.

Лечение

Лечение CREST синдрома включает:

• нестероидные обезболивающие при болях и отеках;
• кортикостероиды;
• препараты для подавления активности иммунной системы;
• светолечение при кожных проявлениях;
• физиотерапию;
• препараты от кислотного рефлюкса, повышенного давления, проблем с глотанием, проблем с почками и других осложнений.

Что можно предпринять самому?

CREST синдром требует обязательного лечения. Для облегчения боли могут использоваться безрецептурные препараты, такие как ацетаминофен или ибупрофен. Потребуются изменение образа жизни согласно врачебным рекомендациям и проведение обязательных прививок. Для сохранения гибкости необходимы регулярные физические упражнения и растяжка. Для внешней защиты кожи следует использовать солнцезащитные кремы. При проявлении синдрома Рейно важно отказаться от курения, тепло одеваться в холодную погоду.

Чем усугубляется?

Холодная погода, курение усугубляют проявления болезни.

Когда обращаться к врачу?

При возникновении каких-либо проявлений CREST синдрома необходима консультация врача. При наличии серьезных симптомов, таких как затрудненное дыхание, следует вызвать скорую.

О чем спросить врача?

• Какие исследования нужны?
• Требуется ли мне лечение?
• Каковы признаки чрезвычайной ситуации?
• Каков прогноз?

Постановка диагноза

При уточнении диагноза врач осматривает и опрашивает больного. Также может потребоваться проведение анализов крови и мочи, определения функции легких, рентгена, КТ, биопсии и иных исследований.

Факторы риска

• Женский пол.