Кистозный фиброз

Дата публикации 3 октября 2018

Рубрика Болезни

Что такое?

Муковисцидоз (или кистозный фиброз) является наследственным заболеванием, которое вынуждает организм производить аномально густой и липкий секрет (слизь). Такая слизь закупоривает протоки в легких и поджелудочной железе, что со временем может привести к жизнеугрожающему повреждению легких и серьезным проблемам с пищеварением. Симптомы муковисцидоза обычно начинаются в детстве и включают рецидивирующие заболевания легких или носовых пазух, хронический кашель, усталость, одышку, запоры, соленый вкус кожи, слабый рост и жирный стул. Обычно муковисцидоз диагностируется до года.

Чего ожидать?

Большинство детей с муковисцидозом относительно здоровы до достижения совершеннолетия, после чего симптомы заболевания нарастают. При этом проблемы с легкими могут ухудшаться вплоть до инвалидизации больного. Средняя продолжительность жизни для людей с муковисцидозом постоянно возрастает в последние десятилетия благодаря ранней диагностике и своевременному лечению. Терапия муковисцидоза основана на приеме препаратов и методиках для разжижения слизи, а также хирургическом вмешательстве.

Распространенность

Распространенность кистозного фиброза варьируется по разным данным в широких пределах от 1:600 во Франции (Бретань) до 1:26000 в Финляндии. В России примерно 1 из 10 000 новорожденных рождается с этой патологией.

Лечение

Лечение муковисцидоза может включать:

  • антибиотики;
  • препараты для разжижения слизи;
  • бронхорасширяющие препараты (бронходилаторы);
  • кислород;
  • физиотерапевтические методики;
  • хирургическое вмешательство.

Что можно предпринять самому?

Снизить риск осложнений муковисцидоза можно с помощью:

  • обильного питья;
  • ежегодной вакцинации от гриппа и пневмонии;
  • регулярных физических упражнений.

Чем усугубляется?

Курение, пыль, разные виды плесени и дыма усиливают симптомы.

Когда обращаться к врачу?

Связаться с врачом необходимо при выявлении симптомов муковисцидоза. При проблемах с дыханием требуется экстренная помощь.

О чем спросить врача?

  • Обусловлены ли наблюдаемые симптомы муковисцидозом или есть иные причины?
  • Как можно предотвратить легочные инфекции?
  • Как можно контролировать состояние больного?
  • Какие варианты лечения и препаратов существуют?
  • Каков прогноз?

Постановка диагноза

Для диагностики муковисцидоза врач изучает историю заболевания и осуществляет физикальный осмотр. Также может понадобиться проведение анализов крови, определения функции легких, КТ и рентген.

Факторы риска

Высокий риск заболевания у лиц с семейной предрасположенностью.

Оставьте нам сообщение
Cообщение